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Dic 31

Updating sulla Insufficienza Venosa Cerebro Spinale Cronica (CCSVI)

GMA

Il corso di aggiornamento del 34° Congresso SIAPAV dedicato alla CCSVI ha fornito un ampio updating sulla diagnosi della insufficienza venosa cerebrospinale cronica. Il report che segue vuole essere un riferimento per quanti sono interessati al quadro clinico caratterizzato da anomalie emodinamiche e/o malformazioni delle vene refluenti dal Sistema Nervoso Centrale.

Tre lezioni frontali sono state dedicate alla fisiologia e fisiopatologia del ritorno venoso cerebrale (M. Mancini, Napoli), indispensabile per comprendere i fenomeni clinici, ai quadri eco-color-Doppler normali e patologici (G. Cacciaguerra, Catania), presupposto irrinunciabile per ottenere una corretta diagnosi, limitando il più possibile i falsi negativi e i falsi positivi e, infine, al protocollo diagnostico con i criteri principali e/o accesori su cui deve basarsi la diagnosi (G. Arpaia, Vimercate).

Mancini ha delineato gli aspetti salienti dell’emodinamica venosa encefalica, illustrando i tempi di circolo intracranici valutati con eco-contrasto (punti di repere carotide, tiroide e giugulare) che sono significativamente ritardati nella CCSVI. Dal punto di vista parechimale il relatore ha presentato la mappa di perfusione cerebrale e la prevalenza di placche SM nelle zone ipoperfuse nella forma clinica progressiva, mentre la prevalenza nelle zone iperperfuse sarebbe maggiore nella forma clinica remittente-recidivante. Ciò potrebbe spiegare la maggiore efficacia della correzione emodinamica nella SM remittente-recidivante, rispetto alla SM progressiva.

Cacciaguerra ha rivisitato la fisiopatologia del ritorno venoso cerebro-spinale definendo i quadri eco-color-Doppler normali, in modo da poter avere un modello di riferimento per la diagnosi delle anomalie da CCSVI.

Dal punto di vista emodinamico l’encefalo è un sistema ad alto flusso e bassa capacità (contenuto totale di sangue circa 150 ml), allocato all’interno di una scatola ossea non dilatabile, privo di valvole, con il ritorno venoso regolato pressoché esclusivamente dai gradienti di pressione. Esso è sensibile alle variazioni posturali e non può sottrarsi alle leggi emodinamiche generali, prima tra tutte l’equivalenza tra inflow arterioso e outflow venoso. Al contrario, il midollo spinale è un sistema ad alta capacità (contenuto totale di sangue variabile da 200 a 1000 ml). I due sistemi rappresentano un unicum emodinamico, con il secondo che funge da recevoir del primo.

Nelle vene giugulari, il flusso venoso rispecchia in gran parte il flusso intracranico; è regolato dalla vis a tergo e dalla pressione intracranica, è sincrono con l’attività cardiaca, prevalentemente unidirezionale, e varia con i cambiamenti posturali e la rotazione del capo.

Nelle vene vertebrali, il flusso è simile a quello giugulare, ma con comportamento posturale inverso. Comunica direttamente con i seni venosi intracranici, ed è connesso con i plessi venosi vertebrali.

Nei seni petrosi e nel midollo spinale, il flusso venoso non risente della vis a tergo e viene sollecitato soltanto dall’attività respiratoria.

In base a questo modello emodinamico di riferimento, la CCSVI può essere definita come una perdita della variabilità temporale e posturale del deflusso, con desincronizzazione del ritorno venoso e formazione di circoli viziosi (reflusso) e sovraccarico del sistema capacitivo del midollo spinale.

Arpaia ha illustrato in modo chiaro l’iter diagnostico eco-color secondo le linee indicate dal consensus document del 2011 [Int Angiol. 2011 30(6):571-97), iniziando con la precisa identificazione dei punti di repere (tab.1).

 

Tabella 1 – Punti di repere per lo studio ECD della CCSVI
Vene Giugulari
osservazione in proiezione trasversale e longitudinale in tre punti, esercitando la minore pressione possibile:

J1 = giunzione giugulo-succlavia (lineare e/o microconvex)

J2 = a livello del lobo tiroideo

J3 = appena sopra la biforcazione carotidea

Vene Vertebrali:
scansione longitudinale in V2
Vene Intracraniche:

Finestra transtemporale: piano mesencefalico e vena basale di Rosenthal

Finestra condilare: seno petroso superiore, inferiore, omo e controlaterale

 

Lo studio va iniziato in posizione supina (nella quale prevale il deflusso giugulare) per la visualizzazione e valutazione, nell’ordine, della giugulare e vertebrale di destra, della giugulare e vertebrale di sinistra, e delle vene intracraniche. Si passa quindi alla posizione seduta (nella quale prevale il deflusso vertebrale) per valutare nuovamente, dopo un assestamento di 1-2 minuti) le vene giugulari e vertebrali.

I parametri da misurare sono riportati nella tabella 2.

 

Tabella 2 – Parametri da misurare per la diagnosi ECD della CCSVI
  1. presenza/assenza di flusso (giugulare e vertebrale supino e seduto)
  2. direzione di flusso longitudinale colore/PV (giugulare e vertebrale supino e seduto)
  3. direzione di flusso vene intracraniche (per la finestra condilare con software dedicato)
  4. Area trasversale delle vene giugulari in J2 (posizione supina e seduta)
  5. Anomalie B-mode del lume, di parete o valvolari delle vene giugulari (J1)
  6. Presenza di reflusso > 0,8” – 1,0”, e/o di flusso venoso bidirezionale

 

Particolare cura va riservata alla scelta delle sonde e del relativo settaggio. La sonda lineare 7.5 – 12 MHz va utilizzato per lo studio delle giugulari in J2 e J3 e delle vertebrali in V2. La giugulare in J1 va studiata con sonda microconvex da 5 – 8 MHz per giugulare in J1. Per lo studio intracranico è consigliabile la sonda cardiologica 1 – 4 MHz.

I criteri diagnostici per la diagnosi di CCSVI sono i cinque descritti inizialmente da Zamboni, ma vengono distinti in quattro criteri maggiori (extracranici) e un criterio accessorio (tab.3). La diagnosi è soddisfatta se sono presenti tre criteri maggiori (1, 3, 4, 5); se sono presenti almeno due criteri maggiori (1, 3, 4, 5) più il criterio accessorio (2).

Lo studio intracranico, che prevede l’utilizzo di software dedicati, può essere omesso dall’iter diagnostico. L’omissione non compromette la diagnosi se sono presenti tre dei quattro criteri maggiori, ma potrebbe determinare falsi positivi se sono presenti solo due criteri.

È possibile il riscontro di flusso nelle vene intrarachidee (normalmente non visibili), l’evidenza di circoli collaterali tiroidei e un aumento della velocità di flusso > 70 cm/sec, indicativa di stenosi.

 

Tabella 3 – Criteri diagnostici della CCSVI
Criterio 1 a: Flusso bidirezionale in una od entrambe le vene giugulari in posizione sdraiata ed in posizione seduta o flusso bidirezionale in una posizione ed assenza di flusso nell’altra (situazione suggestiva di stenosi giugulare)

 

b: flusso invertito o bidirezionale in una od entrambe le vene Vertebrali in posizione sdraiata ed in posizione seduta (situazione suggestiva di stenosi della vena Azigos); evidenza di flusso nelle vene intrarachidee (normalmente non visibili); presenza di circoli collaterali tiroidei

Criterio 3 a: severa riduzione dell’area della vena giugulare in posizione supina (< a 0,3 cm2) non influenzata dalla manovra di Valsalva (manovra da effettuarsi al termine dell’esame)

b: presenza di anomalie anatomiche, malformazioni valvolari/fissità dei lembi valvolari, condizionanti alterazioni emodinamiche; presenza di setti

Criterio 4 a: flusso bloccato nelle vene giugulari o vertebrali in posizione sdraiata ed in posizione seduta anche dopo inspirazione forzata od in alternativa

b: blocco in una postura e flusso bidirezionale nella seconda (suggestivo di steno-occlusione distale)

Criterio 5 presenza di anomalie delle giugulari con mancata

riduzione dell’area trasversale della vena al

passaggio dalla posizione sdraiata alla seduta

Criterio 2

(accessorio)

presenza di reflusso inspiratorio nelle vene intracraniche

 

 

Il relatore ha infine ricordato il Venous Hemodinamic Insufficiency Severity Score(VHISS), utile nel follow-up dei pazienti. La scala va da 0 a 16.

Per il criterio n° 1 si assegna un punto per ogni segmento (J1; J2; J3 e VV) che presenti flusso bidirezionale o reflusso in entrambe le posizioni ottenendosi un valore minimo di 0 ed un massimo di 8. Per il criterio 3 da 0 a 2 punti per la presenza di stenosi o anomalie nelle giugulari. Per il criterio 4 da 0 a 8 in presenza di blocchi a livello giugulare o vertebrale (J1; J2; J3 e VV). Per il criterio 5 da 0 a 4 in presenza di alterazioni delle aree giugulari. Per il criterio 2 da 0 a 2  in presenza di reflusso solo in una postura od entrambe.

Sono seguite oltre tre ore di esercitazione pratica guidata da tutor qualificati (M. Amitrano, G. Cacciaguerra, E. Menegatti, D.Tonello) durante le quali i corsisti hanno potuto approfondire l’approccio al paziente con CCSVI.

 

La discussione interattiva che ha concluso il corso di aggiornamento, ho sottolineato come la formazione del diagnosta sia il punto cruciale del riconoscimento della CCSVI e, se ancora oggi, in tutti gli studi pubblicati, la frequenza della diagnosi posta nei vari laboratori varia tra lo zero e il cinquanta per cento, è segno che la formazione degli operatori è men che buona. Ciò non deve sorprendere. Oltre trentacinque anni fa accadeva la stessa cosa per la valutazione della stenosi carotidea. Per la CCSVI, inoltre, altri due elementi aumentano la complessità della diagnosi. L’esame US del sistema venoso è, in tutti i distretti, più difficile di quella arteriosa, dove l’elevato gradiente pressorio rende tutto più semplice rispetto ad un sistema a bassa pressione ed alta capacitanza. La seconda difficoltà è legata alle ancora modeste conoscenze sulla fisiopatologia del ritorno venoso cerebrale e della sua regolazione.